Última atualização em 10 de fevereiro de 2024 por
A telangiectasia macular idiopática tipo 2 (MacTel) é uma doença rara caracterizada por telangiectasia bilateral e dilatação dos capilares retinianos na área justafoveal, localizada principalmente temporal à fóvea. Os pacientes apresentam diminuição da acuidade visual, que ocorre geralmente de forma bilateral e progressiva1. Embora os pacientes possam apresentar inicialmente envolvimento unilateral, o acompanhamento a longo prazo geralmente revela também alterações no olho contralateral.
Em 1982 Gass e Oyakawa definiram pela primeira vez a telangiectasia macular idiopática como sendo uma doença unilateral ou bilateral associada a incompetência dos capilares retinianos somente da área justafoveal ou perifoveal2. A classificação inicial, estadiamento e patogênese se basearam no exame de angiografia fluoresceínica2,3. Gass e Blodi categorizaram a telangiectasia macular em cinco estágios de acordo com a gravidade da doença3, mas Yannuzzi et al. simplificou a classificação com foco na relevância clínica, terapêutica e prognóstica: os estágios 1-4 foram categorizados como uma fase não proliferativa e o estágio 5 como a fase proliferativa com a evolução do complexo neovascular sub-retiniano4. Embora a neovascularização sub-retiniana seja classificada como estágio 5, ela pode se apresentar em qualquer ponto durante a evolução natural da doença e não faz parte de uma progressão gradual do MacTel. Uma classificação simplificada foi proposta por Yannuzzi et al, em 2006, em que os pacientes foram classificados em dois subgrupos: telangiectasia aneurismática (MacTel tipo I) e telangiectasia perifoveal (MacTel tipo II)5.
Essa doença acomete igualmente ambos os sexos5 e é altamente provável que tenha influência genética, e portanto, presente desde os primeiros estágios do desenvolvimento da retina6. A fisiopatologia da doença ainda não é bem estabelecida. Gass et al. sugeriram inicialmente uma causa vascular baseada na premissa de que a insuficiência vascular e a conseqüente chegada de nutrientes e oxigênio iriam provocar atrofia e lesão do tecido retiniano3. Contudo, Power et al demonstraram que a vascularização do plexo profundo é anormalmente dilatada dentro da retina afetada7 e que essas áreas têm menor quantidade de células de muller8. Essas células desempenham um papel fundamental, pois são responsáveis por várias funções para a fisiologia da retina incluindo secreção de fator de crescimento, angiogênese e antiangiogênese, metabolismo de neurotransmissores, sinaptogênese, neuroproteção e sobrevivência de fotorreceptores.
Na fase não proliferativa, a neurodegeneração é o evento predominante, o que leva à diminuição da função dos fotorreceptores e perda da integridade da retina interna9.
Se o dano na retina for mais grave, a ponto de iniciar as vias hipóxicas e levarà liberação do mediador da angiogênese e neovascularização, os pacientes evoluempara a fase proliferativa.
A teoria de que MacTel tipo 2 seja uma doença com base neurodegenerativa surgiu a partir do OCT e da varredura a laser, que evidenciaram o caráter secundário das anomalias vasculares. O entendimento do mecanismo fisiopatológico da doença é fundamental para elucidar as possíveis opções de tratamento. Os sinais e sintomas podem ser sutis, especialmente no início do curso da doença, e têm a maior incidência nas 5ª e 6ª décadas de vida10. Os sintomas geralmente são: diminuição lentamente progressiva da acuidade visual, metamorfopsia e escotomas paracentrais11. Novos exames de imagem permitiram a detecção precoce da doença, tais como: refletância de fundo de luz azul (BLR), autofluorescência de comprimento de onda duplo (DWAF), tomografia de coerência óptica (OCT) e angiografia por tomografia de coerência óptica (OCTA)11; todos representam importantes ferramentas para o diagnóstico.
Os achados clínicos são altamente variáveis; casos leves podem se manifestar como perda de transparência retiniana na região temporal perifoveal, enquanto nos casos mais graves podem surgir, à fundoscopia, telangiectasias proeminentes, vênulas em ângulo reto, depósitos cristalinos intrarretinianos, migração de células do epitéliopigmentar da retina e, finalmente, transformação para o subtipo proliferativo12.
Em relação ao tratamento, há uma gama de possibilidades, a depender do subtipo da doença, sendo de suma importância uma revisão atualizada da literatura atual a fim de se proporcionar para o paciente um melhor manejo da doença. Dado o crescente conhecimento sobre a fisiopatologia, incluindo a mudança do paradigma de se considerar uma doença puramente vascular para uma condição com provável etiologia neurodegenerativa associada, foi possível o desenvolvimento de novas intervenções terapêuticas.
Como a patogênese da doença permanece incerta e nenhum tratamento se mostrou comprovadamente eficiente nos últimos anos, incluindo fotocoagulação a laser em grade13, terapia fotodinâmica14 e aplicação de esteróides intravítreos15, essa doença desperta crescente interesse para pesquisas sobre o tratamento no campo das doenças da retina.
Referências bibliográficas:
1- file:///C:/Users/marin/Downloads/MACTEL2%20traduzido.pdf (tratamento da telangiectasia macular do tipo 2)
2 – Gass JD, Oyakawa RT. Telangiectasia retiniana justafoveolar idiopática. Arch Ophthalmol (Chicago, III: 1960). 1982;100(5):769–80.
3. Gass JD, Blodi BA. Telangiectasia retiniana justafoveolar idiopática. Oftalmol Ther (2019) 8:155-175 Oftalmologia. 1993;100(10):1536–46.
4. Yannuzzi LA, Bardal AMC, Freund KB, Chen KJ, Eandi CM, Blodi B. Telangiectasia macular idiopática. Arch Oftalmol. 2006; 124 (4): 450–60.
5. Klein R, Blodi BA, Meuer SM, Myers CE, Chew EY, Klein BEK. Prevalência de telangiectasia macular
6. Scerri TS, Quaglieri A, Cai C, Zernant J, Matsunami N, Baird L, et al. Análises de todo o genoma identificam variantes comuns associadas à telangiectasia macular tipo 2. Nat Genet. 2017;49(4):559–67.
7. Powner MB, Scott A, Zhu M, Munro PM, Foss AJ, Hageman GS, et al. Alterações da membrana basal nos capilares da retina humana envelhecida. Br J Oph thalmol. 2011;95(9):1316–22
8. Powner MB, Gillies MC, Tretiach M, Scott A, Guy mer RH, Hageman GS, et al. Depleção de células muller perifoveal em um caso de telangiectasia macular tipo 2. Oftalmologia. 2010;117(12):2407–16
9. Heeren TF, Clemons T, Scholl HP, Bird AC, Holz FG, Charbel Issa P. Progressão da perda de visão na telangiectasia macular tipo 2. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2015;56(6):3905–12
10- Vaze A, Gillies M. Características salientes e opções de gestão de telangiectasia macular tipo 2: uma revisão e atualização.Especialista Rev Oftalmol. 2016;11(6):429–41
11- Klein R, Blodi BA, Meuer SM, Myers CE, Chew EY, Klein BE. A prevalência de telangiectasia macular tipo 2 no estudo do olho de Beaver Dam. Am J Oph thalmol. 2010;150(1):55–62.e52
12 – Aydogan T, Erdogan G, Unlu C, Ergin A. Intravitreal Bevacizumab Treatment in Type 2 Idiopathic Macular Telangiectasia. Turkish journal of ophthalmology. 2016;46(6):270–3.
13 – Park DW, Schatz H, McDonald HR, Johnson RN. Fotocoagulação a laser em grade para edema macular em telangiectasias justafoveais bilaterais. Oftalmologia. 1997;104(11):1838–1846
14 – De Lahitte GD, Cohen SY, Gaudric A. Ausência de aparente benefício a curto prazo da terapia fotodinâmica em telangiectasias parafoveais bilaterais adquiridas sem neovascularização sub-retiniana. Am J Oftalmol. 2004;138(5):892– 894
15 – Wu L, Evans T, Arévalo JF, et al. Efeito a longo prazo da triancinolona intravítrea no estágio não proliferativo da telangiectasia parafoveal idiopática tipo II. Retina. 2008;28(2):314–319
