A telangiectasia macular idiopática tipo 2 (MacTel) é uma doença rara caracterizada por telangiectasia bilateral e dilatação dos capilares retinianos na área justafoveal, localizada principalmente temporal à fóvea. Os pacientes apresentam diminuição da acuidade visual, que ocorre geralmente de forma bilateral e progressiva1. Embora os pacientes possam apresentar inicialmente envolvimento unilateral, o acompanhamento a longo prazo geralmente revela também alterações no olho contralateral.
Em 1982 Gass e Oyakawa definiram pela primeira vez a telangiectasia macular idiopática como sendo uma doença unilateral ou bilateral associada a incompetência dos capilares retinianos somente da área justafoveal ou perifoveal2. A classificação inicial, estadiamento e patogênese se basearam no exame de angiografia fluoresceínica2,3. Gass e Blodi categorizaram a telangiectasia macular em cinco estágios de acordo com a gravidade da doença3, mas Yannuzzi et al. simplificou a classificação com foco na relevância clínica, terapêutica e prognóstica: os estágios 1-4 foram categorizados como uma fase não proliferativa e o estágio 5 como a fase proliferativa com a evolução do complexo neovascular sub-retiniano4. Embora a neovascularização sub-retiniana seja classificada como estágio 5, ela pode se apresentar em qualquer ponto durante a evolução natural da doença e não faz parte de uma progressão gradual do MacTel. Uma classificação simplificada foi proposta por Yannuzzi et al, em 2006, em que os pacientes foram classificados em dois subgrupos: telangiectasia aneurismática (MacTel tipo I) e telangiectasia perifoveal (MacTel tipo II)5.
Essa doença acomete igualmente ambos os sexos5 e é altamente provável que tenha influência genética, e portanto, presente desde os primeiros estágios do desenvolvimento da retina6. A fisiopatologia da doença ainda não é bem estabelecida. Gass et al. sugeriram inicialmente uma causa vascular baseada na premissa de que a insuficiência vascular e a conseqüente chegada de nutrientes e oxigênio iriam provocar atrofia e lesão do tecido retiniano3. Contudo, Power et al demonstraram que a vascularização do plexo profundo é anormalmente dilatada dentro da retina afetada7 e que essas áreas têm menor quantidade de células de muller8. Essas células desempenham um papel fundamental, pois são responsáveis por várias funções para a fisiologia da retina incluindo secreção de fator de crescimento, angiogênese e antiangiogênese, metabolismo de neurotransmissores, sinaptogênese, neuroproteção e sobrevivência de fotorreceptores.
Na fase não proliferativa, a neurodegeneração é o evento predominante, o que leva à diminuição da função dos fotorreceptores e perda da integridade da retina interna9.
Se o dano na retina for mais grave, a ponto de iniciar as vias hipóxicas e levarà liberação do mediador da angiogênese e neovascularização, os pacientes evoluempara a fase proliferativa.
A teoria de que MacTel tipo 2 seja uma doença com base neurodegenerativa surgiu a partir do OCT e da varredura a laser, que evidenciaram o caráter secundário das anomalias vasculares. O entendimento do mecanismo fisiopatológico da doença é fundamental para elucidar as possíveis opções de tratamento. Os sinais e sintomas podem ser sutis, especialmente no início do curso da doença, e têm a maior incidência nas 5ª e 6ª décadas de vida10. Os sintomas geralmente são: diminuição lentamente progressiva da acuidade visual, metamorfopsia e escotomas paracentrais11. Novos exames de imagem permitiram a detecção precoce da doença, tais como: refletância de fundo de luz azul (BLR), autofluorescência de comprimento de onda duplo (DWAF), tomografia de coerência óptica (OCT) e angiografia por tomografia de coerência óptica (OCTA)11; todos representam importantes ferramentas para o diagnóstico.
Os achados clínicos são altamente variáveis; casos leves podem se manifestar como perda de transparência retiniana na região temporal perifoveal, enquanto nos casos mais graves podem surgir, à fundoscopia, telangiectasias proeminentes, vênulas em ângulo reto, depósitos cristalinos intrarretinianos, migração de células do epitéliopigmentar da retina e, finalmente, transformação para o subtipo proliferativo12.
Em relação ao tratamento, há uma gama de possibilidades, a depender do subtipo da doença, sendo de suma importância uma revisão atualizada da literatura atual a fim de se proporcionar para o paciente um melhor manejo da doença. Dado o crescente conhecimento sobre a fisiopatologia, incluindo a mudança do paradigma de se considerar uma doença puramente vascular para uma condição com provável etiologia neurodegenerativa associada, foi possível o desenvolvimento de novas intervenções terapêuticas.
Como a patogênese da doença permanece incerta e nenhum tratamento se mostrou comprovadamente eficiente nos últimos anos, incluindo fotocoagulação a laser em grade13, terapia fotodinâmica14 e aplicação de esteróides intravítreos15, essa doença desperta crescente interesse para pesquisas sobre o tratamento no campo das doenças da retina.
Referências bibliográficas:
1- file:///C:/Users/marin/Downloads/MACTEL2%20traduzido.pdf (tratamento da telangiectasia macular do tipo 2)
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3. Gass JD, Blodi BA. Telangiectasia retiniana justafoveolar idiopática. Oftalmol Ther (2019) 8:155-175 Oftalmologia. 1993;100(10):1536–46.
4. Yannuzzi LA, Bardal AMC, Freund KB, Chen KJ, Eandi CM, Blodi B. Telangiectasia macular idiopática. Arch Oftalmol. 2006; 124 (4): 450–60.
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11- Klein R, Blodi BA, Meuer SM, Myers CE, Chew EY, Klein BE. A prevalência de telangiectasia macular tipo 2 no estudo do olho de Beaver Dam. Am J Oph thalmol. 2010;150(1):55–62.e52
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