O melanoma uveal é a neoplasia primária intraocular malígna mais comum e representa aproximadamente 5% de todos os casos de melanoma. São decorrentes da transformação malígna e proliferação anormal dos melanócitos uveais, sendo seu acometimento coroidiano em 90% dos casos. Apenas 6% e 4% são confinados ao corpo ciliar e íris, respectivamente.
A seguir, você confere um guia completo sobre melanoma uveal. Continue a leitura e tire suas dúvidas!
Sua ocorrência antes da idade adulta é rara, sendo a faixa etária de 50 a 70 anos a mais comum para o seu desenvolvimento. Apresenta ligeira predominância pelo sexo masculino e normalmente de acometimento unilateral. Como principais fatores de risco podemos citar: pele clara, maior tendência às queimaduras solares, olhos claros – principalmente azuis –, melanocitose ocular congênita, melanocitoma, além de condições cutâneas como nevos displásicos, nevo de Ota e histórico pessoal ou familiar de melanoma cutâneo.
Ao contrário do melanoma cutâneo, no qual há correlação entre a exposição aos raios UV e o desenvolvimento do mesmo, no melanoma de coróide essa relação não se encontra estabelecida. Foi evidenciada baixa ou nula assinatura mutacional provocada por raios UV nesses casos, atribuindo tal fato à proteção coroidiana pelos meios oculares como a córnea, cristalino e vítreo. Em contrapartida, essa correlação encontra-se existente nos casos de melanomas de íris.
Em 30% dos casos o diagnóstico é feito em pacientes assintomáticos durante suas consultas e exames oftalmológicos de rotina. Quando sintomáticos, queixas como fotopsias, metamorfopsias, embaçamento visual ou perdas de campos visuais são as mais frequentes.
Dentre os 4 subtipos genéticos relatados de melanoma uveal – A, B, C e D –, os subtipos C e D são de mais alto risco e com maior associação a metástases sistêmicas, estando estas presentes em 50% dos pacientes. O principal sítio metastático é o fígado, podendo acometer também linfonodos, pulmão, sistema nervoso central, ossos e pele. Há de se ressaltar que 12% dos pacientes que desenvolvem o melanoma uveal possuem um forte vínculo pessoal e/ou familiar com outras neoplasias tais como trato gastrointestinal, genitourinário, linfoma não Hodgkin, mieloma múltiplo, câncer de mama e melanoma cutâneo.
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Diagnóstico do melanoma uveal
O diagnóstico do melanoma de coróide é feito a partir da avaliação das características clínicas da lesão, e por exames complementares como ultrassonografia ocular, angiografia fluoresceínica, autofluorescência e tomografia de coerência óptica. Os achados compatíveis são hiperecogenicidade tumoral, comumente associada a ângulo kappa; presença de vascularização; depósito de lipofuscina e líquido subretiniano à topografia tumoral.
A biópsia tumoral está reservada a casos inconclusivos, a fim de se obter o diagnóstico histopatológico para instituição do tratamento. A ressonância nuclear magnética de crânio e óbita avalia a extensão, tamanho e a presença de acometimento de estruturas adjacentes.
O principal dianóstico diferencial é o nevo de coróide. Outros incluem: a hipertrofia congênita do epitélio pigmentado da retina (EPR), coriorretinopatia hemorrágica exsudativa periférica, descolamento hemorrágico do EPR, hemangioma circunscrito de coróide.
A diferenciação entre melanomas e nevos coroidianos nem sempre é fácil. Deve ser feita a partir da avaliação multimodal das lesões encontradas. O mnemônico “To Find Small Ocular Melanoma Doing Imaging” vem neste contexto para facilitar a memorização dos principais fatores de risco relacionados a transformação malígna dos nevos de coroide, sendo eles:
T: tickness – espessura > 2mm;
F: Fluid – presença de fluido subretiniano;
S: Symptoms – queixas visuais;
O: Orange pigment – depósito de lipofuscina evidenciado nas lesões;
M: Melanoma hollow – característica ultrassonográfica das lesões;
DM: DiaMeter – diâmetro maior que 5 mm.
O estudo realizado por Carol L. Shields e colaboradores demonstrou risco progressivo de transformação maligna, em 5 anos, com a presença acumalada destes fatores. Foi observado, por exemplo, 51% de chances à presença dos 4 fatores de risco listados.
O tratamento objetiva a manutenção do globo ocular e da visão útil do paciente. São traçadas terapias individuais, avaliadas caso a caso, podendo-se lançar mão de radioterapia estereotáxica, braquiterapia, enucleação ou mesmo exenteração nos casos mais dramáticos.
Taxas de recorrência em 5 anos variam de 6% em tumores <3mm, a 13% quando maiores de 10mm, sendo o seguimento mandatório à longo prazo.
Referências:
Shields CL, Dalvin LA, Ancona-Lezama D, Yu MD, Di Nicola M, Williams BK Jr, Lucio-Alvarez JA, Ang SM, Maloney S, Welch RJ, Shields JA. Choroidal nevus imaging features in 3,806 cases and risk factors for transformation into melanoma in 2,355 cases: The 2020 Taylor R. Smith And Victor T. Curtin lecture. Retina. 2019 Oct;39(10):1840-1851. doi: 10.1097/IAE.0000000000002440. PMID: 30608349.
Jager, M.J., Shields, C.L., Cebulla, C.M. et al. Uveal melanoma. Nat Rev Dis Primers 6, 24 (2020). https://doi.org/10.1038/s41572-020-0158-0
Lucena, E., Goldemberg, D.C., Thuler, L.C.S. et al. Epidemiology of uveal melanoma in Brazil. Int J Retin Vitr 6, 51 (2020). https://doi.org/10.1186/s40942-020-00261-w
